Veleszületett szívbetegség - okok, tünetek, diagnózis és kezelés
Veleszületett szívhibák
Sokféle veleszületett szívbetegségek találhatók nem csak elszigetelten, hanem különböző kombinációkban egymással, ami nagymértékben növeli a súlyt a hibaszerkezeteket. Körülbelül egy harmada a kardiális rendellenességek kombinált extrakardiális veleszületett központi idegrendszer, izomrendszer, gyomor-bél traktus és urogenitális rendszer, és így tovább.
Az okok a veleszületett szívhibák
Etiológiája veleszületett szívbetegség okozhatja kromoszóma-rendellenességek (5%), génmutáció (2-3%), a környezeti tényezők hatását (1-2%), poligénes, multifaktoriális hajlam (90%).
Különböző típusú kromoszóma eredményez mennyiségi és szerkezeti változások a kromoszómák. Amikor kromoszóma átrendeződések megfigyelt poliszisztémás több fejlődési rendellenességek, beleértve a veleszületett szívbetegségek. Abban az esetben, triszómia autoszőmák leggyakoribb szív Ilyen hibák a pitvari és kamrai septum, és ezek kombinációja; a nemi kromoszóma-rendellenességek veleszületett szívbetegségek kevésbé gyakori, és mutatjuk többnyire aorta coarctatio vagy hibája interventricularis Perego-rodki.
Veleszületett szívbetegség által okozott mutációk egyes gének, a legtöbb esetben kombinálva anomáliák más szervek. Ezekben az esetekben, kardiális fejlődési rendellenességeinek részét autoszomális domináns (Marfan szindrómák. Holt-Oram, Crouzon szindróma, Noonan és mtsai.), Egy autoszomális recesszív szindróma (Kartagener szindróma, Carpenter, Roberts, Hurler et al.) És szindrómák kapcsolódik X kromoszómán (Goltz szindróma, Aasee, tera-Gong és mtsai.).
Közül a környezet-károsító tényezők a fejlesztés a veleszületett szívbetegségek okozhat vírusos betegségek terhes, ionizáló sugárzás, bizonyos gyógyszerek, a szenvedélybetegségek anya, ipari veszély. A kritikus időszak káros hatással a magzatra az első 3 hónapjában a preg-mennosti ha magzati organogenezis.
A méhen belüli magzat rubeola vírus leggyakrabban okoz hármas anomáliák - glaucoma vagy szürkehályog. süketség. veleszületett szívbetegség (Fallot-tetralógia. átültetés a nagy hajók. ductus arteriosus, truncus arteriosus. valvularis szűkület a tüdőartéria, VSD et al.). Szintén általában akkor microcephalia. sérti a fejlesztés a koponyacsontok és a csontváz, retardált mentális és fizikai fejlődését.
A szerkezet embriofetalnogo alkohol szindróma jellemzően interventricularis hibák és a pitvari septum, nyitott ductus arteriosus. Bebizonyosodott, hogy teratogén hatást gyakorolnak a szív- és érrendszerre, a magzat egy vételi amfetaminok, ami egy átültetése nagy hajók és VSD; görcsoldók, így a fejlesztése stenosis az aorta és a tüdőartéria, aorta coarctatio, nyitott ductus arteriosus, Fallot-tetralógia, hypoplasiás bal szív; gyógyszerek Lítium vezető atresia a tricuspidalis. Ebstein anomália, ASD; progesztogének, ami Fallot-tetralógia és egyéb komplex veleszületett szívbetegségek.
Nők előre diabétesz vagy a diabétesszel. gyermekek veleszületett szívbetegségek születnek gyakrabban, mint az egészséges anyák. Ebben az esetben a magzat tipikusan úgy VSD vagy átültetése a nagy hajókat. Annak a valószínűsége, hogy a gyerekük veleszületett szívbetegség azoknál a nőknél, reumás betegségek 25%.
Amellett, hogy a közvetlen oka, kiosztani rizikófaktorok a szív rendellenességet a magzatban. Ezek közé tartozik az életkor, a terhes nő aluli 15-17 év és több mint 40 éve, én trimeszterében mérgezés, a fenyegető spontán vetélés. endokrin rendellenességek az anya, a halvaszületés történelem, a gyermekek jelenléte a családban és más közeli hozzátartozók veleszületett szívbetegség.
A veleszületett szívhibák
Számos módja van a besorolás a veleszületett szívfejlődési rendellenesség, amelynek alapja az az elv, hemodinamikai változások. Tekintettel folt hatása a pulmonáris véráramlás izoláljuk:
- veleszületett szívbetegség változatlan (vagy kismértékben módosított) véráramlást a kisvérköri: Aorta billentyű atresia, aorta stenosis, pulmonalis billentyű elégtelenség, mitrális hibák (billentyű elégtelenség és szűkülete), felnőtt típusú coarctatio az aorta, a szív és trehpredserdnoe al.
- veleszületett szívbetegség fokozott véráramlás a tüdőben nem vezetnek a korai cianózis (nyitott ductus arteriosus, pitvari septumdefektus, VSD, aortolegochny sipoly coarctatio gyermek típusú aorta Lutembacher szindróma.), ami a fejlődését cianózis (atresia a tricuspidalis egy nagy VSD, nyitott artériás áramlás pulmonális hipertónia)
- veleszületett szívbetegségek szegény vért a tüdőbe nem vezet a fejlesztési cianózis (izolált pulmonális stenosis), ami a fejlődését cianózis (komplex szív hibák - betegség Fallot, hypoplasiás jobb kamra, Ebstein anomália)
- Kombinált veleszületett szívbetegség, ahol törött anatómiai kapcsolat a nagy hajók és a szív különböző osztályok: átültetése nagy artériák, truncus arteriosus Taussing-Bing anomália mentesítés az aorta és a pulmonalis törzs egy kamra és így tovább.
A gyakorlati alkalmazás során a kardiológia Division veleszületett szívbetegségek 3 csoportba: hibák „kék” (cianózis) típusú venoarterialnym sönt (triád Fallot tetralógia Fallot, átültetés a nagy hajók, tricuspidalis atresia szelepet.); satu „halvány” típusú, arteriovénás visszaállító (sövényhiány, nyitott ductus arteriosus); satu az akadály, hogy a vér mentesítést a kamrákból (stenosis az aorta és a tüdőartéria, aorta coarctatio).
Hemodinamikai zavarok veleszületett szívbetegségek
Ennek eredményeként a fent említett okok miatt a fejlődő magzatban sérülhet megfelelő képződését struktúrák a szív, ami a hiányos vagy késői záró membránok között a kamrák és pitvarok, egy helytelen formáció szelepek elégtelen kanyarodás elsődleges szívcső és az elmaradottság kamrai rendellenes elrendezése hajók és t. D. után Születésnapok a gyerekek nyitva maradnak ductus arteriosus és patent foramen ovale, amely a méhen belüli funkciója fiziológiai módon.
Természete miatt a szülés előtti hemodinamika, a vérkeringés, a fejlődő magzat veleszületett szívfejlődési rendellenesség, mint általában, nem szenved. Veleszületett szívhibák gyermekeknél fordulnak elő közvetlenül a születés után, vagy egy idő után, attól függően, hogy az időzítés a zárás közötti kommunikáció nagy és kis példányszámú, pulmonalis hypertonia súlyosságával. a nyomás a tüdő artériában, a vér és az irányt a kisülési térfogat, egyedi adaptációs és a kompenzációs lehetőségeit a szervezet a gyermek. Gyakran fejlődését súlyosan megsérti a hemodinamikai veleszületett szívbetegség okozza légúti fertőzés vagy más betegség.
A veleszületett szívbetegségek sápadt típusú arteriovénás visszaállító miatt folyadék-túlterhelés alakul magas vérnyomás, kisvérköri; míg bajok kék típusú venoarterialnym shunt betegeknél hipoxémiához bekövetkezik.
Mintegy 50% -a gyermekek nagy sönt tüdővérkör nélkül halnak kardiológiai ellátás az első életévben a hatását a szívelégtelenség. Gyermek, aki megfordult a kritikus mérföldkő, vér mentesítést egy kis kört csökken egészségügyi stabilizálódott, de fokozatosan romló szklerózis folyamatok a tüdő ereiben, ami pulmonalis hypertonia.
Amikor cyanotikus veleszületett szív vénás sönt vagy keverék vezet egy nagy túlterhelés és hypovolaemia pulmonális keringés, a csökkenését okozza oxigéntelítettség a vérben (hypoxaemia), és a megjelenése cianózis a bőrt és a nyálkahártyákat. Hogy javítsa a szellőzés és perfúziós szervek kifejlesztett kollaterális hálózat, ezért annak ellenére, hogy a hangsúlyos hemodinamikai zavarok, a beteg állapota lehet hosszú ideig kielégítőnek. Mivel a kimerültség kompenzációs mechanizmusok miatt elhúzódó miokardiális túlműködés, súlyos, visszafordíthatatlan degeneratív változások a szívizom. Amikor cyanotikus veleszületett szívbetegség sebészeti látható már a korai gyermekkorban.
Tünetei veleszületett szívhibák
A klinikai manifesztációk és természetesen a veleszületett szívbetegségek típusa határozza meg anomáliák, hemodinamikai jellege és időzítése a fejlődés a keringési dekompenzáció.
A csecsemők cianotikus veleszületett szívbetegség jelentős cyanosis (cyanosis), a bőrön és a nyálkahártyákon. Cianózis növeli a legkisebb feszültséget: szopás, sírás baba. Fehér szív hibát észlelünk a bőr sápadtsága, hideg végtagok.
Gyermekek veleszületett szívbetegség általában nyugtalan, megtagadja a mell, elfárad hamar a folyamat etetés. Van egy izzadás. tachycardia. ritmuszavar. légszomj, duzzanat és a lüktetést a nyak hajó. A krónikus rossz vérkeringés gyerekek mögött súlygyarapodást, a növekedés és a testi fejlődés. A veleszületett szívhibák általában csak hallgatta területén Birthday szívzörej. Ezt követően jeleit mutatják szívelégtelenség (ödéma, szívmegnagyobbodás, kardiogén hypotrophy. Hepatomegalia et al.).
Diagnózis a veleszületett szívhibák
Azonosítása veleszületett szívhibák végrehajtása során egy átfogó felmérést. A vizsgálat során a gyermek mondjuk a bőr színe: jelenléte vagy hiánya cyanosis, a karakter (perifériás, általános). Hallgatózás szív gyakran kimutatható változás (csillapítás, erősítés vagy hasítás) szívhangok, zajok, stb Fizikai vizsgálat gyanúja veleszületett szívhiba egészíti diagnosztika -. Elektrokardiográfia (EKG), phonocardiography (PCG) röntgenvizsgálata a mellkasát. echokardiográfia (echokardiográfiás).
EKG feltárja különböző részein a szív hipertrófia, patológiás eltérést EOS, jelenlétében aritmiák és vezetési zavarok, amelyek együtt az adatok más módszerek klinikai vizsgálat megítélni súlyosságának veleszületett szívbetegség. A napi Holter EKG monitorozás kimutatható rejtett ritmus és ingerületvezetési zavarokban szenvednek. PCG át alaposabban, és alaposan megvizsgálta a jellege, időtartama és lokalizációja szív hangok és zajok. Ezek röntgen a mellkas teljes korábbi eljárások értékelésével az állam a pulmonális keringés, a helyét, alakját és méretét a szív, változások más szervekben (tüdő, mellhártya, gerinc). A vezető echokardiográfia láthatóvá anatómiai hibák falak és a szívbillentyűk, a helyét a fő erek becsült szívizom összehúzódó.
Amikor veleszületett komplex szívbetegségek és egyidejű pulmonáris magas vérnyomás, a finom anatómiai és a hemodinamikai diagnózis, szükség van a teljesítő szívkatéterezés és angiokardiografii üregek.
Veleszületett szívhibák
A legnehezebb probléma a gyermekgyógyászati kardiológia sebészi kezelése veleszületett szívfejlődési csecsemőknél. A legtöbb művelet a korai gyermekkorban végzett az elkékült veleszületett szívbetegség. Ennek hiányában újszülött szívelégtelenség, közepesen súlyos cyanosis művelet késhet. Megfigyelés gyermekek veleszületett szívbetegség testmozgás kardiológiai és szívsebészeti.
Specifikus terápia minden egyes esetben függ a fajta és súlyossága veleszületett szívbetegségek. Sebészet veleszületett szívbetegségek válaszfalak (VSD, ASD) tartalmazhat varrókészülék vagy műanyag septum. Endovaszkuláris elzárása a hiba. Jelenlétében súlyos hypoxaemiával gyermekek veleszületett szívbetegség az első szakaszban végzik a palliatív beavatkozás. utalva kivetése különböző intersystem anastomosis. Ez a taktika javítja a vér oxigénellátását, csökkenti a komplikációk kockázatát, amely lehetővé teszi egy radikális korrekció kedvezőbb feltételeket. Amikor aorta hibák végzett reszekció vagy ballonos tágítással coarctatio az aorta, és aorta stenosis műanyag al. PDA Amikor készült ligációs. Kezelése arteria pulmonalis stenosis elvégzésére nyitott vagy endovaszkuláris valvuloplasztikának és t. D.
Anatómiailag komplex veleszületett szívbetegség, amelyekben a csoport művelet nem lehetséges, szükség hemodinamikai teljesítménye korrekció, t. E. A szétválasztása az artériás és vénás vér áramlását eltávolítása nélkül az anatómiai hiba. Ezekben az esetekben kerülhet sor Fontan működését. Senning. Mustard és társai. Komoly hibák, nem támadható sebészeti kezelés, szükség egy szívátültetés.
Konzervatív kezelése veleszületett szívbetegségek tartalmazhat tüneti terápia odyshechno-cianózis epizódok, akut bal kamrai elégtelenség (kardiális asztma. Tüdőödéma), pangásos szívelégtelenség, miokardiális ischaemia, aritmiák.
Prediction és megelőzése veleszületett szív hibák
A csecsemőhalandóság szerkezete veleszületett szívbetegségek foglalják el az első helyen. Anélkül, hogy a rendelkezés a képzett kardiológiai ellátás az első életévben elpusztulnak 50-75% -a gyermek. A kompenzáció időszakban (2-3 év) mortalitás 5% -ra csökken. A korai felismerés és a korrekció veleszületett szívbetegség jelentősen javítja a prognózist.
Megelőzés A veleszületett szívbetegségek körültekintő tervezést igényel a terhesség kizárására a kedvezőtlen tényezők a magzatra genetikai tanácsadás és elérjék a magas kockázatú csoportok a nők a szülés, hogy a csecsemők a szívbetegségek, a kérdését prenatális diagnosztika hiba (US. Chorionboholy mintavétel. Amniocentesis) és jelzéseket az abortuszt. A menedzsment a terhes nőknél a veleszületett szívbetegségek nagyobb figyelmet a szülész-nőgyógyász és kardiológus.