Autoimmun májgyulladás - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

autoimmun hepatitis

A szerkezet a krónikus hepatitis in Gastroenterology egy töredéke az autoimmun májbetegségek számlák 10-20% -a felnőtt és 2% - a gyermekek. Női kap autoimmun hepatitis 8-szor gyakrabban, mint a férfiak. Az első kor csúcs beesési 30 éves kort, a második - a klimax utáni. Az autoimmun hepatitis gyorsan progresszív jellegű, amelyben elég korán a májzsugorodás. portális hipertenzió és májelégtelenség, ami a betegek halálához.

Az okok a autoimmun hepatitis

A etiológiája autoimmun hepatitisz nem ismertek. Úgy tartják, hogy az alapja az autoimmun májgyulladás beakasztózóna specifikus antigénekkel a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA fő) - allélek DR3 vagy DR4, kimutatható volt a 80-85% -ánál. Feltehetően kiváltó tényezők kiváltó autoimmunitás genetikailag hajlamos egyének, hathatnak az Epstein-Barr-vírus, a hepatitis (AV C), a kanyaró. Herpes (HSV-1 és a HHV-6), valamint bizonyos gyógyszerek (például interferon). Több mint egyharmada beteg autoimmun hepatitisz azonosítjuk és egyéb autoimmun szindrómák - thyreoiditis. Basedow-kór, synovitis. fekélyes vastagbélgyulladás. Sjögren-féle betegség, és mások.

A alapját az autoimmun májgyulladás immunregulációban hiányosság: csökkentése alpopulációján T-szuppresszor limfociták, ami kontrollálatlan szintézis B-sejt IgG és megsemmisítése membránok májsejtek - hepatocita megjelenése jellemző szérum antitestek (ANA, SMA, anti-LKM-l).

A típusú autoimmun hepatitis

Attól függően, hogy az előállított antitestek megkülönböztetésére autoimmun hepatitisz I (anti-ANA, anti-SMA pozitív), II (anti-LKM-l pozitív) és III (anti-SLA pozitív) típusú. Mind a kiosztott egy egyedi típusú betegség jellemző szerológiai profilt, áramlási jellemzőit, válaszul az immunszupresszív terápiával, és a prognózis.

Autoimmun hepatitis I. típusú és a bevételt képződése keringő antinukleáris antitest (ANA) a vérben - betegek 70-80%; antigladkomyshechnyh antitestek (SMA) a 50-70% -ánál; neutrofil citoplazmatikus antitestet (pancsa). Autoimmun hepatitis I. típusú általában fejlődik éves kor között 10 és 20 év, és 50 év után. Jellemzi a jó választ az immunszupresszív terápiával, a lehetőségét, tartós remissziót az esetek 20%, még visszavonása után kortikoszteroidok. Hiányában a kezelés 3 évig képződött cirrhosis.

Az autoimmun hepatitis II típusú a vérben a betegek 100% -a van antitestek máj és a vese mikroszóma írja 1 (anti-LKM-l). Ez a forma a betegség alakul ki 10-15% -ában, autoimmun hepatitisz, főleg gyermekek és jellemzi a magas biokémiai aktivitás. Autoimmun hepatitis II típusú jobban ellenáll az immunszuppresszió; esetekben gyógyszerek gyakran visszaesés következik be; cirrózis alakul ki 2-szer gyakrabban, mint az I. típusú autoimmun hepatitis.

Autoimmun hepatitis III típusú antitestek az oldható formában és pechenochio máj-hasnyálmirigy antigén (anti-SLA és anti-LP). Elég gyakran, amikor az ilyen típusú észlelt ASMA, rheumatoid faktor. antimitokondriális antitest (AMA), antitestek máj membrán antigének (antiLMA).

Olyan megvalósítási módokban, atipikus autoimmun hepatitisz tartalmaznak határokon szindrómák amelyek magukban tünetei primer biliaris cirrhosis. primer szklerotizáló cholangitis. krónikus vírusos hepatitis.

Tünetek Az autoimmun hepatitis

A legtöbb esetben, autoimmun hepatitisz nyilvánul hirtelen és a klinikai megnyilvánulásai abban különbözik az akut hepatitis. Kezdetben úgy megy végbe, nagy gyengeség, étvágytalanság, sárgaság intenzív megjelenése, sötét vizelet. Ezután néhány hónapon belül bontakozik klinikán az autoimmun hepatitis.

Kevesebb fokozatosan a betegség kezdete; ebben az esetben a domináló asthenovegetative zavar, rossz közérzet, levertség és a fájdalom a jobb bordaív, enyhe sárgaság. Néhány beteg autoimmun hepatitis kezdődik a láz és a májon kívüli megnyilvánulásai.

Időszak telepített autoimmun májgyulladás tünetei közé tartozik a súlyos gyengeség, nehéznek érzi és fájdalom a jobb bordaív, hányinger, viszketés, nyirokcsomó. A nem-állandó jellemző autoimmun hepatitisz, rosszabb időszakokban súlyosbodásának sárgaság, megnagyobbodott máj (hepatomegalia) és a lépben (splenomegalia). Egyharmada nők autoimmun hepatitis fejleszteni amenorrhoea. hirsutism; Gynecomastia is előfordulhat fiúk.

Tipikus bőrreakciók: capillaritis, tenyéri és a lupus erythema, purpura, acne. telangiektáziát az arcon, a nyakon és a kézen. Időszakokban súlyosbodását autoimmun hepatitis figyelhető jelenség átmeneti ascites.

Szisztémás megnyilvánulásai autoimmun hepatitisz tárgya visszatérő vándorló polyarthritis. érintő nagy ízületek, de nem vezet a deformáció. Elég gyakran, autoimmun hepatitisz együtt fordul elő fekélyes vastagbélgyulladás, szívizomgyulladás. mellhártyagyulladás. pericarditis. glomerulonephritis. pajzsmirigy-gyulladás, vitiligo. inzulinfüggő diabetes mellitus. iridocyclitis. Sjögren-szindróma, Cushing-szindróma. rostos fogmedergyulladást. hemolitikus anémia.

Diagnózis autoimmun hepatitis

Diagnosztikai kritériumai autoimmun hepatitis szerológiai, biokémiai és szövettani markerek. Szerint a nemzetközi kritériumok autoimmun hepatitis lehet beszélni, ha:

korábban nem vérátömlesztés, figyelembe májkárosító gyógyszerek, túlzott alkoholfogyasztás;
nem detektálható a vérben markerek az aktív vírus fertőzések (hepatitis A, B, C, stb);
szintje γ-globulin és IgG meghaladja a szokásos értékek 1,5 vagy több alkalommal;
szignifikánsan emelkedett AST aktivitást. ALT;
Az antitest titereket (SMA, ANA és LKM-1) a felnőttek számára a fenti 1:80; gyermekek nagyobb mint 1: 20.

A májbiopszia a morfológiai vizsgálata szövetminta mutat képet a krónikus hepatitis a jelei jelentős aktivitást. Szövettani jele van az autoimmun májgyulladás hidak vagy lépcsős parenchimális nekrózis, limfoid beszűrődés plazma sejtek sokaságával.

Műszeres vizsgálatok (ultrahang máj. MRI máj, stb) Az autoimmun hepatitis önálló diagnosztikai jelentőségű.

Autoimmun hepatitis

Patogenetikai terápia autoimmun hepatitis végzi immunszuppresszív terápia glükokortikoszteroidok. Ez a megközelítés lehetővé teszi, hogy csökkentik a kóros folyamatok a májban: növeli a tevékenység T-szupresszorok, enyhíti az autoimmun reakciók elpusztítja a hepatociták.

Jellemzően immunszuppresszív terápia autoimmun hepatitisz hajtjuk prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti dózis 60 mg (1. hét), 40 mg (2. hét), 30 mg (3-4 hét w) a csökkenés a 20 mg-os fenntartó adagot. A csökkenés a napi dózis lassan végezzük, mivel a aktivitása a klinikai lefolyás és a szérum markerek. A fenntartó adag a beteg kell venni, hogy a teljes normalizálása klinikai, laboratóriumi és szövettani paramétereket. Autoimmun hepatitis tarthat 6 hónaptól 2 évig, és néha egész életen át tartó.

A eredménytelensége monoterápia, bevezetése az áramkörbe az autoimmun hepatitisz kezelésére azatioprin, klorokin, ciklosporin. Meghibásodás esetén az immunszuppresszív autoimmun hepatitist 4 év alatt többször is visszaesett, a mellékhatások a kezelés a kérdés és a májátültetés.

A prognózis autoimmun hepatitis

Kezeletlen autoimmun hepatitis betegség előrehaladtával folyamatosan; A spontán gyógyulás nem következik be. A végeredmény az autoimmun hepatitisz cirrózis és májelégtelenség; 5-éves túlélés 50%. A kellő időben, és törölje a terápia remissióba a betegek többsége; ahol a túlélési 20 éven belül több, mint 80%. A májátültetés eredményeket ad, hasonló a kábítószer remissióba: 5 éves előrejelzés kedvez a betegek 90%.

Autoimmun hepatitis csak másodlagos megelőzést, beleértve a rendszeres ellenőrző gasztroenterológus (Hepatológiai), a májenzimek, γ-globulin tartalom autoantitestek szerezni időben vagy újrakezdését terápiát. Beteg autoimmun hepatitis Javasoljuk kímélve rend korlátozott érzelmi és fizikai stressz, diéta, visszavonása profilaktikus vakcinázási. korlátozás gyógyszert.